期刊简介

               中华医学会主办。本刊辟有述评、专家论坛、论著、短篇论著、新技术与新方法、临床经验、中医中药、皮肤外科、病例报告、皮肤科教程、药物与临床等原创性论文栏目,是了解中国在皮肤性病学预防和治疗、临床和实验研究工作最新进展的窗口。内容丰富,报道及时,具有指导性和实用性。                

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  • 杂志名称:中华皮肤科杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:0412-4030
  • 国内刊号:32-1138/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:2002年获第三届中国科协优秀科技期刊二等奖期刊收录:上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 农业与生物科学研究中心文摘, 国家图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), CA 化学文摘(美), 维普收录(中), 万方收录(中)
中华皮肤科杂志2018年第02期

PAPASH综合征一例研究

毛子慧;张江安;于建斌;马骞;曹瑞祥;赵蕾;李昕;陈莹莹;程灵云

关键词:坏疽性脓皮病, 寻常痤疮, 化脓性汗腺炎, 化脓性关节炎, PAPASH综合征
摘要:患者男,22岁,面颈部、背部、腋窝、腹股沟暗红色丘疹、结节、脓疱、囊肿6年,双下肢多发暗紫红斑块伴溃疡1年,2016年10月31日于郑州大学第一附属医院皮肤科就诊.6年前,患者于某院诊断为痤疮,未予治疗.1年前双下肢出现多发紫红色斑块,后破溃并融合成溃疡,直径1 ~ 12cm.2002年5月9日,患者因左膝关节肿痛半年就诊于郑州大学第一附属医院小儿内科,检查示类风湿因子阴性,左膝关节腔积液涂片:中性粒细胞、少量淋巴及单核细胞,未见异常细胞,诊断为左膝化脓性关节炎.入院体检:一般情况欠佳,行走困难,血压142/92 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).双下肢多发紫红色斑块,中央溃疡形成.下肢溃疡边缘皮损组织病理:表皮破溃,细胞间水肿,可见中性粒细胞进入,真皮浅中层明显水肿,局灶红细胞外溢,中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞为主弥漫性浸润,临床及病理符合坏疽性脓皮病.面颈部、腰背部可见广泛炎性丘疹、脓疱、脓肿及囊肿,腋窝、腹股沟少量暗红色结节,呈囊肿痤疮及化脓性汗腺炎表现.PSTPIP1基因测序:外显子区未见突变,内含子区发现c.36+68G>A、c.137+ 47G>C、c.562+ 114C>Ghet复合杂合突变,在100例正常人测序中有45例发现该位点突变,考虑为多态性位点,致病意义不能明确.终诊断:PAPASH综合征.给予甲泼尼龙、头孢米诺、异维A酸及沙利度胺治疗,2周后皮损明显好转.现患者仍在随访中.